a.
Pengertian
Labioskizis dan Labiopalatoskizis merupakan
deformitas daerah mulut berupa celah atau sumbing atau pembentukkan yang kurang
sempurna semasa perkembangan embrional di mana bibir atas bagian kanan dan
bagian kiri tidak tumbuh bersatu.
Celah bibir dan celah langit-langit
adalah suatu kelainan bawaan yang terjadi pada bibir bagian atas serta
langit-langit lunak dan langit-langit keras mulut. Celah bibir (labioskizis) adalah suatu ketidaksempurnaan pada
penyembuhan bibir bagian atas, yang biasanya berlokasi tepat di bawah hidung. Celah langit-langit (palatoskizis) adalah
suatu saluran abnormal yang melewati langi-langit mulut dan menuju ke saluran
udara di hidung.
Celah bibir dan celah langit-langit
(labiopalatoskizis), bisa terjadi secara bersamaan maupun sendiri-sendiri.
Keduanya terjadi akibat gagalnya jaringan lunak (struktur tulang maxila dan
premaxila) untuk menyatu selama perkembangan embrio.
b.
Klasifikasi
Jenis belahan pada laboskizis atau
labiopalatoskizis dapat sangat bervariasi, bisa mengenai salah satu bagian atau
semua bagian dari dasar cuping hidung, bibir, alveolus, dan apalatum durum,
serta palatum molle.
Berdasarkan lengkap/tidaknya celah
terbentuk
· Unilateral incomplete adalah jika celah sumbing terjadi
hanya di salah satu sisi bibir dan tidak memanjang ke hidung.
· Unilateral complete adalah jika celah sumbing yang
terjadi hanya di salah satu bibir dan memanjang ke hidung.
· Bilateral complete adalah jika celah sumbing terjadi ke
dua sisi bibir dan memanjang hingga ke hidung.
c.
Etiologi
Banyak faktor yang dapat mempengaruhi terjadinya bibir sumbing. Faktor
tersebut antara lain, yaitu :
1. Faktor genetik atau keturunan
Dimana material
genetik dalam kromosom yang mempengaruhi. Dimana dapat terjadi karena mutasi
gen ataupun kelainan kromosom. Pada setiap sel yang normal mempunyai 46
kromosom yang terdiri dari 22 pasang kromosom non-sex (kromsom 1 s/d 22) dan 1
pasang kromosom sex (kromosom X dan Y) yang menentukan jenis kelamin.
Pada penderita
bibir sumbing terjadi trisomi 13 atau sindroma atau dimana ada 3 untai kromosom
13 pada setiap sel penderita, sehingga jumlah total kromosom pada setiap selnya
adalah 47. Jika terjadi hal seperti ini selain menyebabkan bibir sumbing akan
menyebabkan gangguan berat pada perkembangan otak, jantung, dan ginjal. Namun
kelianan ini sangat jarang terjadi dengan frekuensi 1 dari 8000-10000 bayi yang
lahir.
2. Kurang nutrisi contohnya defisiensi Zn dan B6. Vitamin
C pada waktu hamil, kekurangan asam folat.
3. Radiasi.
4. Terjadi trauma pada kehamilan trimester pertama.
5. Infeksi pada ibu yang dapat mempengaruhi janin
contohnya seperti infeksi Rubella dan sifilis, toxoplasmosis dan klamidia.
6. Pengaruh obat teratogenik, termasuk jamu dan
kontrasepsi hormonal, akibat toksisitas selama kehamilan, misalnya kecanduan
alkohol, terapi penitonin.
7. Multi faktoral dan mutasi
genetik.
8. Displasia ektodermal.
d.
Tanda dan Gejala
Gejala dari labiopalatoskizis, antara
lain berupa:
·
pemisahan
bibir
·
pemisahan
langit-langit
·
pemisahan
bibir dan langit-langit
·
distorsi
hidung
·
infeksi
telinga berulang
·
berat
badan tidak bertambah
·
regurgitasi
nasal ketika menyusu (air susu keluar dari lubang hidung)
Diagnosis ditegakkan berdasarkan
hasil pemeriksaan fisik di daerah wajah. Labioskizis dapat terjadi dalam
beberapa derajat malformasi, mulai dari taktik ringan pada tepi bibir di
kanan/kiri garis tengah, hingga sumbing lengkap menjalar sampai ke hidung.
Terdapat variasi lanjutan yang melibatkan sumbing palatum.
Bayi yang mengalami labiopalatoskizis
sering mengalami gangguan makan dan bicara. Regurgitasi makanan dapat
menimbulkan masalah pernapasan, iritasi paru, dan infeksi pernapasan kronis.
Pembedahan umum sebelum anak mulai berbicara, pembedahan ulang pada usia 15
bulan.
Sumbing bibir (labioskizis) tidak
banyak gangguan dan bayi masih bisa minum dengan dot. Sumbing palatum
(palatoskizis) dapat menimbulkan bayi sukar minum, bahaya tersedak yang dapat
menyebabkan terjadinya aspirasi, infeksi pernapasan, dan gangguan pertumbuhan.
e.
Patofisiologi
Labioskizis terjadi akibat fusi atau penyatuan prominen maksilaris dengan
prominan nasalis dan maksilaris dengan prominan nasalis medial yang diikuti
disfusi kedua bibir, rahang dan palatum pada garis tengah dan kegagalan fusi septum
nasi. Gangguan fusi palatum durum serta paltum molle terjadi sekitar kehamilan
ke- 7 sampai 12 minggu.
Cacat terbentuk pada trimester pertama kahemilan, prosesnya karena tidak
terbentuknya mesoderm, pada daerah tersebut sehingga bagian yang telah menyatu
(proses nasalis dan maksilaris) pecah kembali.
f.
Komplikasi
Keadaan kelainan pada wajah seperti bibir sumbing ada beberapa komplikasi
karenanya, yaitu:
1. Kesulitan makan, dialami pada
penderita bibir sumbing dan jika diikuti dengan celah palatum. Memerlukan
penanganan khusus seperti dot khusus, posisi makan yang benar dan juga
kesabaran dalam memberi makan pada bayi bibir sumbing.
Merupakan
masalah pertama yang terjadi pada bayi penderita labioskizis dan
labiopalatoskizis.
Adanya
labioskizis dan labiopalatoskizis memberikan kesulitan pada bayi untuk
melakukan hisapan pada payudara ibu atau dot. Tekanan lembut pada pipi bayi
dengan labioskizis mungkin dapat meningkatkan kemampuan hisapan oral.
Keadaan tambahan yang ditemukan adalah reflex hisap dan reflek menelan
pada bayi dengan labioskizis tidak sebaik bayi normal, dan bayi dapat menghisap
lebih banyak udara pada saat menyusu.
Memegang bayi
dengan posisi tegak lurus mungkin dapat membantu proses menyusu bayi.
Menepuk-nepuk punggung bayi secara berkala juga daapt membantu. Bayi yang
hanya menderita labioskizis biasanya dapat menyusui, namun pada bayi dengan
labioplatoskizis biasanya membutuhkan penggunaan dot khusus. Dot khusus (cairan
dalam dot ini dapat keluar dengan tenaga hisapan kecil) ini dibuat untuk bayi
dengan labiopalatoskizis dan bayi dengan masalah pemberian makan/ asupan
makanan tertentu.
Anak dengan labiopalatoskizis lebih mudah untuk
menderita infeksi telinga karena terdapatnya abnormalitas perkembangan dari
otot-otot yang mengontrol pembukaan dan penutupan tuba eustachius.
3. Kesulitan
berbicara. Otot-otot untuk berbicara mengalami penurunan fungsi karena adanya celah.
Hal ini dapat mengganggu pola berbicara bahkan dapat menghambatnya.
Pada bayi dengan labiopalatoskizis biasanya juga
memiliki abnormalitas pada perkembangan otot-otot yang mengurus palatum mole. Saat
palatu mole tidak dapat menutup ruang/ rongga nasal pada saat bicara, maka
didapatkan suara dengan kualitas nada yang lebih tinggi (hypernasal quality of
speech).
Meskipun telah dilakukan reparasi palatum, kemampuan
otot-otot tersebut di atas untuk menutup ruang/ rongga nasal pada saat bicara
mungkin tidak dapat kembali sepenuhnya normal. Anak mungkin mempunyai
kesulitan untuk menproduksi suara/ kata “p, b, d, t,h, k, g, s, sh, and ch”,
dan terapi bicara (speech therapy) biasanya sangat membantu.
4. Masalah gigi. Pada celah
bibir gigi tumbuh tidak normal atau bahkan tidak tumbuh, sehingg perlu
perawatan dan penanganan khusus. Anak yang lahir dengan labioskizis dan
labiopalatoskizis mungkin mempunyai masalah tertentu yang berhubungan dengan
kehilangan, malformasi, dan malposisi dari gigi geligi pada arean dari celah
bibir yang terbentuk.
g. Penanganan dan Pengobatan
Pengobatan melibatkan
beberapa disiplin ilmu, yaitu bedah plastik, ortodontis, terapi wicara dan
lainnya. Tujuan pengobatan labioskizis, antara lain memulihkan struktur
anatomi, mengoreksi cacat dan memungkinkan fungsi menelan, bernafas, dan
berbicara secara normal. Pembedahan untuk menutup celah bibir biasanya
dilakukan pada saat bayi berusia 3-6 bulan.
Penutupan celah
langit-langit biasanya ditunda sampai terjadi perubahan langit-langit yang
biasanya berjalan seiring dengan pertumbuhan anak (maksimal sampai anak berumur
1 tahun). Sebelum pembedahan dilakukan, dengan bantuan ortodontis dapat pula
dibuat okulator untuk menutup sementara celah palatum agar memudahkan pemberian
minum, dan sekaligus mengurangi deformitas palatum sebelum dapat melakukan
tindakan bedah.
Perawatan preoperasi
pembedahan, yang paling penting adalah pemenuhan nutrisi. Pada kasus sumbing
bibir ringan tidak ada sumbing palatum, cobalah agar bayi menete/minum dengan
botol susu/menghisap dari sendok. Pada sumbing palatum, umumnya bayi mengalami
kesulitan menghisap dan menelan serta dapat mengakibatkan regurgitasi lewat
hidung. Untuk mengantisipasi hal-hal tersebut maka peralatan suction selalu disiapkan. Masalah utama
pada bayi adalah bahaya tersedak, sehingga perlu diantisipasi dengan cara
mengangkat kepala waktu bayi minum, pemakaian dot panjang, lubang dot tidak di
tengah, tetapi di pinggir, lubang dot diletakkan di lidah bayi dan sering
dikeluarkan agar bayi berkesempatan istirahat, serta penggunaan protese palatum
bila perlu. Bayi masuk rumah sakit 1 sampai 2 hari sebelum operasi, untuk
keperluan adaptasi serta mengurangi trauma psikis.
Penangan pasca operasi
pembadahan celah bibir, diantaranya adalah melakukan imobilisasi lengan,
pemberian sedatif, perawatan luka dengan cara luka jahitan dibiarkan terbuka,
sehingga perlu menjaga kebersihan, melpeas jahitan pada hari ke-5 dan ke-18,
pemenuhan nutrisi setelah bayi sadar dan refleks menelan positif (+). Penangan
pasca operasi celah langit-langit sama seperti penangan pasca operasi celah
bibir, antara lain: imobilisasi lengan dan pemberian nutrisi. Pemberian nutri
pascabedah langsung, adalah diit cair, dilanjutkan makanan lunak ditambah air
steril. Makanan keras diberikan pada hari k-2 sampai ke-3 pasca operasi.
Mengangkat jahitan dilakukan di ruang operasi pada hari ke-8 dan hari ke-10.
Pemberian terapi wicara juga diperlukan pada bayi. Anak pasca operasi.
Pengobatan mungkin
berlangsung selama bertahun-tahun dan mungkin perlu dilakukan berkali-kali
pembedahan (tergantung kepada luasnya kelainan), tetapi kebanyakan anak akan
memiliki penampilan yang normal serta berbicara dan makan secara normal pula
beberapa di antara mereka mungkin tetap memiliki gangguan berbicara
Apabila bidan menemukan
kasus bayi dengan celah bibir dan / atau celah langit-langit, maka pertolongan
pertama yang harus diberikan, antara lain memberi dukungan dan keyakinan ibu,
menjelaskan ibu, hal terpenting saat ini adalah memberi bayi cukup minum untuk
memastikan pertumbuhan sampai operasi dapat dilakukan, apabila hanya
labioskizis saja, menganjurkan ibu tuntuk tetap menyusu dengan baik, bayi boleh
pulang, kontrol 1 mnggu lagi. Bila bayi tidak dapat menyusu, berikn ASI peras.
Untuk kasus labioskizis, pemberian ASI peras untuk memenuhi kebutuhan
nutrisinya. Bila masalah minum teratasi, berat badan naik, rujuk bayi untuk
operasi.
h.
Penatalaksanaan
1. Pemberian ASI secara langsung dapat pula diupayakan
jika ibu mempunyai refleks mengeluarkan susu dengan baik yang mungkin dapat
dicoba dengan sedikit menekan payudara
2. Bila anak sukar mengisap sebaiknya gunakan botol peras
(squeeze bottles), untuk mengatasi gangguan mengisap, pakailah dot yang panjang
dengan memeras botol maka susu dapat didorong jatuh di belakang mulut hingga
dapat diisap. Jika anak tidak mau, berikan dengan cangkir dan sendok.
3. Dengan bantuan ortodontis dapat pula dibuat okulator
untuk menutup sementara celah palatum agar memudahkan pemberian minum, dan
sekaligus mengurangi deformitas palatum sebelum dapat melakukan tindakan bedah.
4. Tindakan bedah, dengan kerja sama yang baik antara
ahli bedah, ortodontis, dokter anak, dokter THT, serta ahli wicara.
5. Jenis pembedahan secara umum:
· Umur 1 minggu: pembuatan feeding plate untuk membantu
menutup langit- langit dan mengarahkan pertumbuhan dan pemberian dot khusus.
· Umur 3 bulan: labiopalasty
atau tindakan operasi untuk bibir, alanasi (untuk hidung) dan evaluasi
telinga.
· Umur 18 bulan-2 tahun: palathoplasty atau tindakan
operasi langit-langit bila terdapat sumbing pada langit-langit.
· Umur 4 tahun dipertimbangkan repalatorapy atau
pharingoplasty
· Umur 6 tahun evaluasi gigi dan rahang, evaluasi
pendengaran
· Umur 11 tahun: alveolar bone graft augmentation
(cangkok tulang pada pinggir bawah alveolar untuk memberikan jalan bagi gigi
caninus).
· Umur 12-13 tahun: final touch; perbaikan-perbaikan
bila diperlukan.
· Umur 17-18 tahun: orthogantiksurgery bila perlu.
ATRESIA DUODENI
a.
Pengertian
Kondisi
dimana duodenum tidak berkembang dengan baik, sehingga tidak berupa saluran
terbuka dari lambung yang tidak memungkinkan perjalanan makanan dari lambung ke
usus yang biasanya terjadi pada ampula arteri.
b.
Etiologi
Penyebab
langsung atresia duodenal belum diketahui secara jelas. Namun kerusakan pada
duodenum terjadi karena suplay darah yang rendah pada masa kehamilan sehingga
duodenum mengalami penyempitan dan menjadi obstruksi. Akan tetapi dilihat dari
jenis kelainan, atresia duodenal ini merupakan kelainan pengembangan embrionik
saat masih dalam kelahiran.
c.
Patofisiologi
Muntah menyebabkan
hilangnya sekresi lambung dan duodenal, dapat mengakibatkan terjadinya
dehidrasi dan defisiensi sodium, klorida, dan ion hidrogen dan bikarbonat.
d.
Gambaran klinis
Gambaran klinis yang dijumpai pada bayi dengan atresia duodeni,
antara lain: polihidramnion terlihat pada 50% dengan atresia duodenal, muntah
tejadi pada masa awal terjadinya atresia duodenal, biasanya pada hari pertama
atau kedua postnatal.
Kondisi atresia duodenum dapat
didiagnosa pada saat janin, dengan menggunakan USG. Pada 30-65% ibu hamil
dengan kondisi janin menderita atresia duodenum, akan didapatkan air ketuban
yang jumlahnya lebih dari normal, atau disebut juga polihidramnion. Dari USG, pada
44% kasus dapat ditemukan adanya gambaran “double bubble”, yaitu suatu gambaran
yang memperlihatkan kondisi lambung dan duodenum yang membesar karena adanya
sumbatan di satu bagian duodenum janin.
Bayi yang lahir dengan atresia
duodenum, akan mengalami muntah berulang, dengan muntah yang berwarna
kehijauan. Bayi tidak dapat minum, karena adanya sumbatan pada duodenum
tersebut. Perut bayi tidak terlihat kembung atau terlihat kembung hanya pada
bagian atasnya. Untuk membantu penegakan diagnosis, dapat dibuat rontgen perut,
yang akan memperlihatkan adanya “double bubble”.
e.
Penatalaksanaan
1. Perbaiki keadaan umum dengan
mengatasi defisit cairan tubuh yang ditimbulkan oleh muntah-muntah sebelum
operasi
2. Berikan informed consent dan
informed choice sebelum dilakukan rujukan atau tindakan pembedahan.
DAFTAR PUSTAKA
1. Rukiyah,Yeyeh, dkk. 2010. Asuhan neonatus bayi
dan anak balita. Jakarta: CV Trans Info Media
2. Lia Dewi, Vivian Nanny. 2010. Asuhan Neonatus Bayi dan Anak Balita. Jakarta: Salemba Medika
3. Nur Muslihatun, Wafi. 2010. Asuhan Neonatus Bayi dan Balita. Yogyakarta: Fitramaya
4. Sujianti, Maryanti, dkk. 2011. Buku Ajar Neonatus, Bayi & Balita. Jaarta: CV Trans Info Media
4. Sujianti, Maryanti, dkk. 2011. Buku Ajar Neonatus, Bayi & Balita. Jaarta: CV Trans Info Media
No comments:
Post a Comment